svr-congresos-xxii-congreso-svr-abril-2019-poster-15-conectivopatias-02
OBJETIVOS Describimos dos casos de pacientes diagnosticados de ES con afectación cutánea que han presentado mejoría significativa tras la realización de un TAPH . RESULTADOS Dos pacientes, de 41 y 43 años de edad y con una duración de la enfermedad previa al TAPH de 2.7 años y 2 años respectivamente. Uno de ellos con afectación cutánea difusa, gastrointestinal y úlceras digitales y otro paciente con afectación cutánea, primordialmente facial y afectación pulmonar. Tras la realización de TAPH, nuestras pacientes experimentaron mejoría significativa a nivel cutáneo (Score cutáneo de Rodnan modificado 6 meses post TAPH: 27vs19 y 18vs12). Los cuadros de úlceras digitales (paciente 1) y FR (paciente 1 y 2) presentaron mejoría con significativa atenuación de la frecuencia e intensidad de aparición de dicha clínica desde los primeros 2 meses post TAPH. La afectación pulmonar (paciente 2) ha permanecido estable sin objetivarse empeoramiento de parámetros de espirometría o de pruebas de imagen. No se ha objetivado progresión de enfermedad en ninguna de nuestras pacientes. La paciente 1 presentó fiebre de origen desconocido el día 06 post – TAPH, quedando afebril tras instauración de tratamiento antibiótico de amplio espectro. Tras un seguimiento de 48 y 40 meses respectivamente, no se han observado eventos adversos de interés. 18 Paciente 1 Paciente 2 • Demanda del paciente • Afectación cutánea • Refractariedad a tratamiento previo • Demanda del paciente • Afectación facial y pulmonar • Refractariedad a tratamiento previo 27 Paciente 1 Paciente 2 Antes TAPH TAPH 2 meses TAPH 12 meses TAPH 24 meses TAPH 36 meses Antes TAPH TAPH 2 meses TAPH 12 meses TAPH 24 meses TAPH 36 meses M. Pulmonares NO NO NO NO NO SI SI SI SI SI M. Cardíacas NO NO NO NO NO NO NO NO NO NO M. Renales NO NO NO NO NO NO NO NO NO NO M. Gastrointestinales NO NO NO NO NO NO NO NO NO NO Miositis SI NO NO NO NO NO NO NO NO NO Úlceras digitales múltiples SI NO NO NO NO NO NO NO NO NO F. Raynaud SI NO NO NO NO SI SI SI NO NO Afectación cutánea difusa SI SI SI SI SI SI SI SI NO NO 5 135 15 5 5 0 0 7,5 90 15 7,5 3,75 2,5 2,5 0 20 40 60 80 100 120 140 Prednisona (mg/día ) Dosis media de Prednisona desde el TAPH Paciente 1 Paciente 2 Pre -Tx Paciente 1 Paciente 2 Edad / Sexo 41 / Mujer 43 / Mujer Tiempo de evolución desde el diagnóstico de ES (años) 2,7 2 Afectación gastrointestinal NO NO Afectación Pulmonar NO Disnea a mínimos esfuerzos Neumonía intersticial fibrosa (NINE) Patrón restrictivo con afectación de la difusión (DLCO) Afectación cardíaca NO NO Afectación renal NO NO Miositis SI NO Afectación Cutánea SI. Rodnan modificado: 27 puntos SI. Rodnan modificado: 18 puntos; Esclerodactilia ; Microstomía Úlceras digitales Múltiples y recidivantes NO Laboratorio. Autoinmunidad Anti -RNA Polimerasa III Anti -Scl 70 Fenómeno de Raynaud SI. Episodios frecuentes SI Tratamientos previos MTX; Bosentan ; Rituximab Rituximab ; Ciclofosfamida 27 18 19 19 15 12 12 18 15 15 12 10 5 5 0 5 10 15 20 25 30 MRSS Evolución del Score de Rodnan modificado desde el TAPH Paciente 1 Paciente 2 Mes 3 Mes 6 Mes 12 Mes24 Basal Mes 36 Figura 1. Principales características pre -TAPH Figura 2. Evolución clínica tras TAPH Figura 3. Indicación TAPH Basal Mes 1 Mes 6 Mes 12 Mes 24 (2 mg/Kg/día) P -15 TRASPLANTE AUTÓLOGO DE PRECURSORES HEMATOPOYÉTICOS DE MÉDULA ÓSEA EN PACIENTES CON ESCLEROSIS SISTÉMICA: ANÁLISIS DE EFICACIA Y SEGURIDAD A LARGO PLAZO EXPERIENCIA DE 2 CASOS. Ortiz – Sanjuán F, Vicens Bernabeu E, Alcañiz Escandell C, Cánovas Olmos I, Chalmeta Verdejo I, De la Rubia M, Fragio Gil J, González Mazarío R, González Puig L, Grau García E, Ivorra Cortés J, Martínez Cordellat I, Nájera Herranz C, Negueroles Albuixech R, Oller Rodriguez J, Pávez C, Román Ivorra JA. Servicio de Reumatología. HUP La Fe. Valencia. INTRODUCCIÓN La Esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad autoimmune multisistémica a menudo refractaria a terapia convencional. El trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos de médula ósea (TAPH) se ha mostrado eficaz en casos aislados o series pequeñas de pacientes con ES severa. Describimos dos casos de pacientes diagnosticados de ES con afectación cutánea que han presentado mejoría significativa tras la realización de un TAPH. MATERIAL Y MÉTODOS Se realizó TAPH en 2 pacientes. El régimen mieloablativo incluyó ciclofosfamida (Dosis: 1.5 g/m2) y globulina antitimocítica . La indicación de TAPH se basó en la refractariedad a tratamientos previos, la afectación cutánea severa (paciente 1), la afectación pulmonar y cutánea fundamentalmente facial (paciente 2) y la demanda de las propias pacientes. CONCLUSIONES El TAPH parece mostrarse efectivo a largo plazo en casos en ES refractaria a terapia convencional . Es imprescindible la colaboración de un Servicio de Hematología experto en TAPH . La afectación cutánea severa de nuestras pacientes presentó mejoría significativa . Mes 36 Mes 1 TÍTULO TRASPLANTE AUTÓLOGO DE PRECURSORES HEMATOPOYÉTICOS DE MÉDULA ÓSEA EN PACIENTES CON ESCLEROSIS SISTÉMICA: ANÁLISIS DE EFICACIA Y SEGURIDAD A LARGO PLAZO EXPERIENCIA DE 2 CASOS. AUTORES Ortiz -Sanjuán F , Vicens Bernabeu E, Alcañiz Escandell C, Cánovas Olmos I, Chalmeta Verdejo I, De la Rubia M, Fragio Gil J, González Mazarío R, González Puig L, Grau García E, Ivorra Cortés J, Martínez Cordellat I, Nájera Herranz C, Negueroles Albuixech R, Oller Rodriguez J, Pávez Perales C, Román Ivorra JA. Reumatología, Hospital Universitario y Politécnico La Fe. Valencia. Spain. OBJETIVOS Descripción de dos casos de pacientes diagnosticados de esclerosis sistémica (ES ) con afectación cutánea que han presentado mejoría significativa tras la realización de un trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos de médula ósea (TAPH ). MATERIAL Y MÉTODOS Se realizó TAPH en 2 pacientes. El régimen mieloablativo incluyó ciclo fosfamida (Dosis: 1.5 g/m2) y globulina antitimocítica. La indicación de TAPH se basó en la refractariedad a tratamientos previos, la afectación cutánea severa (paciente 1), la afectación pulmonar y cutánea fundamentalmente facial (paciente 2) y la demanda de las propias pacientes. RESULTADOS Dos pacientes, de 41 y 43 años de edad y con una duración de la enfermedad previa al TAPH de 2.7 años y 2 años respectivamente. Uno de ellos con afectación cutánea difusa, gastrointestinal y úlceras digitales y otro p aciente con afectación cutánea, primordialmente facial y afectación pulmonar. Tras la realización de TAPH, nuestras pacientes experimentaron mejoría significativa a nivel cutáneo (Score cutáneo de Rodnan modificado 6 meses post TAPH : 27vs19 y 18vs12 ). Los cuadros de úlceras digitales (paciente 1) y FR (paciente 1 y 2) presentaron mejoría con significativa atenuación de la frecuencia e intensidad de aparición de dicha clínica desde los primeros 2 meses post TAPH . La afectación pulmonar (paciente 2) ha p ermanecido estable sin objetivarse empeoramiento de parámetros de espirometría o de pruebas de imagen. No se ha objetivado progresión de enfermedad en ninguna de nuestras pacientes. La paciente 1 presentó fiebre de origen desconocido el día 06 post -TAPH, q uedando afebril tras instauración de tratamiento antibiótico de amplio espectro. Tras un seguimiento de 48 y 40 meses respectivamente, no se han observado eventos adversos de interés. CONCLUSIÓN El TAPH parece mostrarse efectivo a largo plazo en casos en ES refractaria a terapia convencional. Es imprescindible la colaboración de un Servicio de Hematología experto en TAPH. La afectación cutánea severa de nuestras pacientes presentó mejoría signific ativa.