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TITULACIONES ALTAS DE ANTI – U1RNP Y ANTI – SM EN PACIENTES CON ENFERMEDAD MIXTA DE TEJIDO CONECTIVO Grau García E 1 , Jover Carbonell P 2 , Martínez Cordellat I1 , Negueroles Albuixech R 1 , Oller Rodríguez JE 1 , Ortiz -Sanjuán FM 1 , Vicens Bernabeu E 1 , Alcañiz Escandell C 1 , Arévalo Ruales K 1 , Chalmeta Verdejo I 1 , De la Rubia Navarro M 1 , Feced Olmos C 1 , Fragio Gil JJ 1 , González Mazarío R 1 , González Puig L 1 , Ivorra Cortés J 1,2 , Labrador Sánchez E 1 , Nájera Herranz C 1 , Cánovas Olmos I 1 , Cañada Martínez JA 3 , Alba Redondo A 4 , Martínez Triguero ML 4 , Román Ivorra JA 1,2. 1 Servicio de Reumatología. HUP La Fe. Valencia. 2 Facultad de Medicina. UCV. Valencia . 3 Unidad de Bioestadística. IIS La Fe. Valencia. 4 Servicio de Análisis Clínicos. HUP La Fe. Valencia. INTRODUCCIÓN La enfermedad mixta de tejido conectivo (EMTC) es una enfermedad autoinmune sistémica caracterizada por manifestaciones clínicas que se incluyen en el lupus eritematoso sistémico (LES), esclerodermia (SC) o artritis reumatoide (AR) . Además la EMTC presenta positividad de anticuerpos anti – U 1 RNP a títulos altos . Sin embargo, los anti – U 1 RNP no son exclusivos o específicos de esta entidad, puesto que pueden ser objetivados en otras enfermedades autoinmunes sistémicas como el LES, SC o AR . OBJETIVOS Verificar si la titulación de anti – U 1 RNP permite diferenciar de forma clara aquellos pacientes con diagnóstico de EMTC . Como objetivo secundario caracterizar la presencia de anti – U 1 RNP en otras patologías autoinmunes sistémicas con manifestaciones clínicas . MATERIAL Y MÉTODOS Análisis observacional retrospectivo de pacientes con patología inflamatoria autoinmune, evaluados y seguidos en un Servicio de Reumatología entre los años 2012 y 2016 . A todos ellos se les ha medido los niveles séricos de anticuerpos anti – U 1 RNP, además de anticuerpos anti – Sm, anti – Ro y anti – La . Se evaluaron las manifestaciones renales, vasculares, hipertensión pulmonar, artritis, tenosinovitis , Síndrome seco y Fenómeno de Raynaud) . El análisis bioestadístico se realizó mediante el software R . RESULTADOS Se recogieron datos de 355 pacientes, con una edad media de 50 ,84 ( 15 ,49 ) años, de los cuales el 98 , 55 % eran mujeres . El 13 , 8 % de los pacientes presentaba titulaciones altas de anti – U 1 RNP (superior a 20 pg / mL ), y se observa un aumento muy significativo del anti – U 1 RNP en los pacientes con EMTC respecto al resto de pacientes (P< 0 , 0001 ) . El anticuerpo anti – Sm también presenta valores séricos más altos en pacientes con EMTC que en pacientes con AR (P= 0 , 025 ), esclerodermia (P= 0 , 003 ) o espondiloartropatía (P= 0 , 03 ) . En el caso de anti – Ro y anti – La no se observan diferencias significativas entre los diferentes diagnósticos . Los pacientes con títulos más elevados de anti – U 1 RNP, independientemente del diagnóstico de su enfermedad autoinmune de base, presentaban más Fenómeno de Raynaud y afectación vascular (P< 0 , 001 y P= 0 , 008 ) . En el caso de anti – Ro y anti – La se observan niveles significativamente elevados en pacientes con síndrome seco (P< 0 , 001 ) . En el caso de los pacientes con LES, aquellos con fenómeno de Raynaud presentaban mayores valores de anti – U 1 RNP (P< 0 ,001 ), y aquellos con Síndrome de Sjögren presentaban mayores valores de anti – Ro y anti – La (P= 0 , 002 y P= 0 , 006 ) . CONCLUSIONES En nuestra serie muestral los anticuerpos anti – U 1 RNP están significativamente elevados en la EMTC, y en menor medida los anticuerpos anti – Sm . Los anticuerpos anti – Ro y anti – La están aumentados en los pacientes con Síndrome de Sjögren . En el caso de los pacientes con LES, aquellos con fenómeno de Raynaud presentaban mayores valores de anti – U 1 RNP . Diferencias en la probabilidad de positivizar el anticuerpo anti -Ro según la presencia de Síndrome de Sjögren en pacientes con LES . Diferencias en la probabilidad de positivizar el anticuerpo anti -U 1 RNP según la presencia de Fenómeno de Raynaud en pacientes con LES . Niveles de anticuerpo anti -U 1 RNP según la presencia de Fenómeno de Raynaud Niveles de anticuerpo anti – U 1 RNP según la presencia de afectación vascular . Negativo anti – U1RNP n = 305 Positivo anti – U1RNP n = 49 Negativo anti – Sm n = 338 Positivo anti – Sm n = 16 Negativo anti -Ro n = 221 Positivo anti – Ro n = 133 Negativo anti -La n = 308 Positivo anti – La n = 46 n(%) n(%) n(%) n(%) n(%) n(%) n(%) n(%) SÍNDROME SECO 60 (19,67%) 6 (12,24%) 64 (18,93%) 2 (12,5%) 9 (4,07%) 57 (42,86%) 39 (12,66%) 27 (58,7%) F. RAYNAUD 77 (25,25%) 30 (61,22%) 101 (29,88%) 6 (37,5%) 72 (32,58%) 35 (26,32%) 96 (31,17%) 11 (23,91%) AFECTACION RENAL 24 (7,87%) 7 (14,29%) 28 (8,28%) 3 (18,75%) 22 (9,95%) 9 (6,77%) 29 (9,42%) 2 (4,35%) AFECTACION VASCULAR 39 (12,79%) 15 (30,61%) 50 (14,79%) 4 (25%) 28 (12,67%) 26 (19,55%) 44 (14,29%) 10 (21,74%) HIPERTENSION PULMONAR 12 (3,93%) 2 (4,08%) 13 (3,85%) 1 (6,25%) 8 (3,62%) 6 (4,51%) 12 (3,9%) 2 (4,35%) ARTRITIS – SINOVITIS 181 (59,34%) 33 (67,35%) 202 (59,76%) 12 (75%) 137 (61,99%) 77 (57,89%) 187 (60,71%) 27 (58,7%) TENDINITIS – TENOSINOVITIS 39 (12,87%) 8 (16,33%) 44 (13,1%) 3 (18,75%) 30 (13,64%) 17 (12,88%) 42 (13,68%) 5 (11,11%) Distribución de los niveles de anticuerpos en función de las diferentes patologías reumáticas .