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SEGUIMIENTO DE LA FUNCIÓN PULMONAR EN PACIENTES DIAGNOSTICADOS DE PRE – ESCLERODERMIA Ortiz -Sanjuán F , Alcañiz Escandell C, Arévalo Ruales K, Chalmeta Verdejo I, De la Rubia M, Feced Olmos C, Fragio Gil J, González Mazarío R, González Puig L, Labrador Sanchez E, Martínez Cordellat I, Negueroles Albuixech R, Grau García E, Ivorra Cortés J, Oller Rodriguez J, Vicens Bernabeu E, Najera Herranz C, Cánovas Olmos I, Román Ivorra JA. Servicio de Reumatología. HUP La Fe. Valencia. INTRODUCCIÓN La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es una complicación frecuente de la esclerosis sistémica (ES), a menudo es progresiva y tiene mal pronóstico . Un defecto ventilatorio restrictivo podría sugerir EPI aislada o asociada a hipertensión arterial pulmonar . Actualmente, la pre – esclerodermia está bien definida como etapa preliminar de ES . Los pacientes que cumplen con los criterios de pre – esclerodermia podrían beneficiarse de un diagnóstico precoz de afectación pulmonar OBJETIVOS Nuestro objetivo es evaluar la función pulmonar en los pacientes diagnosticados de pre – esclerodermia . MATERIAL Y MÉTODOS Estudio observacional retrospectivo de pacientes diagnosticados como pre – esclerodermia según los criterios de Le Roy, pero que no cumplían criterios de clasificación ACR/EULAR 2013 para ES, desde Junio de 2012 hasta Agosto de 2017 . Se estudió la función pulmonar mediante espirometría convencional y la capacidad de difusión del pulmón para el monóxido de carbono (DLCO) . RESULTADOS Se incluyeron 43 pacientes con una edad media de 55 , 3 ± 14 , 2 años ( 97 ,7 % mujeres) . Al diagnóstico de pre – esclerodermia, ninguno de nuestros pacientes evidenció un patrón ventilatorio restrictivo . La DLCO fue inferior a límites normales en 11 pacientes . 13 pacientes presentaron obstrucción de pequeña vía aérea expresada mediante un flujo espiratorio máximo (MMEF 25 – 75 ) disminuido . Después de un período medio de seguimiento de 36 , 4 ± 27 ,2 meses, 21 pacientes cumplieron criterios de ACR/EULAR 2013 para ES . Los 22 pacientes restantes continuaron clasificados como pre – esclerodermia siguiendo los criterios de Le Roy . De los 21 pacientes que evolucionan a ES, en 7 la DLCO estaba disminuida y en 8 se observa un descenso de MMEF 25 – 75 . La función pulmonar del subgrupo de pacientes que continuaron clasificados como pre – esclerodermia no mostró cambios significativos tras completar el seguimiento . CONCLUSIONES • En nuestro estudio, alrededor de un cuarto de los pacientes clasificados como pre – esclerodermia presentó al diagnóstico valores anormales de DLCO y/o obstrucción de pequeña vía aérea sin la presencia de un patrón ventilatorio restrictivo . Además, la expresión de esta disfunción pulmonar tiende a ser más frecuente en pacientes que progresaron a ES, aunque esto no fue estadísticamente significativo . • Los pacientes que permanecen clasificados como pre – esclerodermia no experimentaron cambios significativos en la función pulmonar . Pre -esclerodermia. Pacientes ; n=43 Sexo ; n (% ) Mujeres Hombres 42 (97.7) 1 (2.3) Edad (años); media ± DS (Rango) 55.3 ± 14.2 (22 -82) Seguimiento(meses) ; media ± DS 36.4 ± 27.2 0 100 Paciente que cumplen todos los criterios (%) ACR/EULAR 2013 criteria Preesclerodermia (Le Roy) 1º visita Tras seguimiento 48,8 51,2 2,3 97,7 Pacientes (%) Hombres Mujeres 33 38,1 27,3 31,8 0 20 40 60 80 100 DLCO disminuido Descenso MMEF 25-75 Función pulmonar en la primera visita y después del seguimiento (36.4 ± 27.2 meses) ACR/EULAR 2013 Criteria Pre-esclerodermia (Le Roy) %