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HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO. VALENCIA SERVICIO DE REUMATOLOGÍA Y METABOLISMO ÓSEO PIOESTOMATITIS VEGENTANTE, ¿EFECTO ADVERSO O MANIFESTACIÓN DE ENFERMEDAD? I. de la Morena 1 , A. Rueda 1 , C. Campos 1 , J. Lerma 1 , L. Pastor 1 , I. Balaguer 1 , R. Martin de la Leona 1 , J. Calvo 1 . Consorcio Hospital General Universitario de Valencia. INTRODUCCIÓN : La pioestomatitis vegetante (PV) es un proceso cutáneo – mucoso raro que se presenta en forma de lesiones a nivel de pliegues cutáneos y en mucosa oral, labial, bucal, gingival y palatina, asociando pústulas pequeñas sobre base eritemato – edematosa, que al romperse, forman erosiones superficiales . Se asocia de forma paralela a la actividad de la enfermedad inflamatoria intestinal (EII) . Se han descrito casos de asociación de PV con colangitis esclerosante, cirrosis hepática y hepatitis crónicas . CASO CLÍNICO: Presentamos un caso de PV no asociada a EII desencadenada tras el inicio de tratamiento con secukinumab. Mujer de 39 años diagnosticada de psoriasis (PS) en placas y artropatía psoriásica (APs) con afectación axial y periférica desde 2002 y fibromialgia . Tratada inicialmente con Metotrexato subcutáneo (sc) con dosis de hasta 20 mg/semanal, se cambia a Adalimumab 40 mg/ 15 días sc en monoterapia en 2008 . Se mantiene estable hasta junio de 2016 en que presenta un brote de APs con artritis periférica, dolor lumbar con BASDAI de 6 puntos y empeoramiento de lesiones cutáneas en dos dedos . Se cambia a secukinumab 300 mg/ 30 días en julio de 2016 . Tras la cuarta dosis de inducción, presenta aftosis oral que se trata con Aciclovir, y posteriormente vulvovaginitis candidiásica que se trata con fluconazol vaginal con mejoría clínica . Tras la sexta dosis, desarrolla cuadro de lesiones ulceradas puntiformes a nivel de paladar blando y encía, que se orienta de nuevo como de etiología vírica, y se trata de nuevo con aciclovir oral . Las lesiones se extienden por boca y paladar blando, ocasionando dolor y dificultad para deglución, asociando deterioro del estado general y fiebre de hasta 38 ºC, por lo que es ingresada en el hospital con necesidad de nutrición parenteral . Se realiza biopsia de las lesiones con histología compatible con PV . Se amplía estudio analítico, determinando ANA, antiDNA, HLA B 27 y B 51 siendo todos negativos, y niveles de calprotectina en heces siendo positivos ( 1692 , 5 mcg/g ; rango de normalidad 0 – 50 mcg/g) . Se inicia tratamiento con colchicina 1 g/ 24 h y metilprednisolona 80 mg/día con mejoría clínica progresiva hasta remisión en una semana . Al alta se retira el tratamiento con secukinumab . Dada la relación de la PV con la EII, y la elevación de calprotectina fecal, se realiza gastroscopia, colonoscopia y cápsula endoscópia, que no mostraron hallazgos específicos de EII . Se toman biopsias de duodeno, antro e ileon, encontrando una ileitis crónica inespecífica, descartando enfermedad de Whipple y enfermedad celiaca . Se realiza seriación de calprotectina fecal, con disminución progresiva hasta normalización de los valores . Aunque se descarta razonablemente diagnóstico de EII, se decide inicio de tratamiento con ustekinumab en junio de 2017 , que resulta ineficaz, y posteriormente, por deseo de la paciente, se vuelve a tratamiento con secukinumab en noviembre de 2017 sin recidiva de la PV, resultando también ineficaz para el control de su APs . DISCUSIÓN : La PV es una alteración rara que aparece con frecuencia en varones jóvenes y adultos de mediana edad, representando un marcador específico de actividad de la EII, asociándose con mayor frecuencia a la Colitis Ulcerosa (CU) aunque se han descrito casos en pacientes con Enermedad de Crohn (EC) . La mayoría de los casos la EII precede en años a la PV, y solo en algunos casos aislados es la PV la que precede a la EII o se presenta como una manifestación aislada, por lo que su manifestación obliga a la búsqueda de una EII subyacente . Se han comunicado datos controvertidos de exacerbación de EII en pacientes tratados con secukinumab, motivo por el que se decidió cambio de diana terapéutica, sin embargo, en este caso, no podemos atribuir la PV ni a la presencia de una EII ni al tratamiento con secukinumab como se pensó inicialmente, ya que no recurrió tras su reintroducción .