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¿EXISTE REALMENTE LA ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO? Lydia Montolio 1 ,2 , Javier Narváez 1 , María Pascual 1 , Hye Sang Park 3 , Ana Victoria Orenes 2 , Juan José Alegre 2 , Iván Castellví 3 , Joan M . Nolla 3 1 Servicio de Reumatología . Hospital Universitario de Bellvitge , Barcelona . 2 Servicio de Reumatología . Hospital Universitario Dr Peset , Valencia . 3 Servicio de Reumatología, Hospital de Sant Pau, Barcelona . . Introducción : Actualmente, la mayoría de los autores acepta que la enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC) es una entidad independie nte , aunque hay quienes sostienen que en realidad es un síndrome de solapamiento o una fase indiferenciada y temprana de otra enfermedad aut oinmune sistémica (EAS). Métodos : Estudio observacional, retrospectivo y multicéntrico en pacientes con EMTC (criterios diagnósticos de Alarcón – Segovia et al), seguidos durante un mínimo de 2 años . Resultados : Se han incluido 55 pacientes ( 49 mujeres) con una edad media al diagnóstico de 38 ± 14 años y un tiempo de seguimiento (mediana) de 101 meses (rango, 24 – 237 meses con un total de 501 .2 pacientes – año ) La evolución de los pacientes inicialmente diagnosticados de EMTC se muestra en la Figura 1 . En el 8 % de estos pacientes se diagnosticó un síndrome de Sjögren secundario durante el seguimiento posterior . La puntuación media en los enfermos que cumplieron los criterios EULAR/ACR 2013 para ESc fue de 11 (mínimo 9 – máximo 16 ) y el tiempo medio transcurrido desde el diagnóstico de EMTC hasta cumplir criterios de ESc fue de 64 .4 meses (rango intercuartílico [IQR] 25 – 75 % : 10 – 127 meses) . Aplicando los criterios SLICC 2012 , sólo 24 pacientes de los inicialmente diagnosticados de EMTC acabaron cumpliendo criterios de LES . La puntuación media en estos enfermos fue de 5 .6 ( 4 – 9 ) y el tiempo medio transcurrido desde el diagnóstico de EMTC hasta cumplir criterios SLICC fue de 39 meses (IQR 25 – 75 % : 6 – 28 ) . Al aplicar los nuevos criterios de clasificación ACR/EULAR 2019 , el porcentaje de pacientes que cumplen criterios de LES aumentó a 30 , con una puntación media de 17 .3 ( 10 – 38 ) . El tiempo medio transcurrido desde el diagnóstico de EMTC hasta cumplir los nuevos criterios de LES se redujo a 17 meses (IQR 25 – 75 : 0 – 10 ) . En el estudio multivariante , la presencia de esclerodactilia (OR : 2 .91 ; IC 95 % 1 .90 – 4 .1 , p= 0 .001 ) y la afectación esofágica (OR : 2 .05 ; IC 95 % 1 .14 – 3 .66 , p= 0 .016 ) se asociaron con la evolución a ESc . No se identificó ningún factor predictivo de evolución a LES . Conclusión : Sólo algo más de una cuarta parte de los pacientes inicialmente diagnosticados de EMTC, mantienen este diagnóstico durante el seguimiento . La mayoría acaban evolucionando hacia otra EAS, fundamentalmente LES y ESc . Los nuevos criterios de clasificación ACR/EULAR 2019 parecen ser más sensibles que los criterios SLICC 2012 para diagnosticar de LES a estos pacientes . Objetivo : Analizar la evolución a largo plazo de una serie de pacientes afectos de EMTC . 27% 40% 13% 20% Figura 1. Evolución de los pacientes con EMTC EMTC LES ESc Sd.solapamiento