Enfermedad de Paget

¿Qué es?
La enfermedad de Paget, es el trastorno metabólico óseo más frecuente después de la osteoporosis, afectando a un 1.5-3% de la población mayor de 65 años.
Fue descrita en 1876 por Sir James Paget, y se le denomina también osteítis (por la “inflamación del hueso”)  deformante (por las alteraciones que aparecen a lo largo de los años).
Aunque nos parezca que el hueso es una estructura “estática”, está en constante formación y destrucción, mecanismo que se  altera en la enfermedad de Paget, con un ritmo desordenado, ocasionando un hueso de mala calidad. Puede afectarse solo un hueso (Paget monostótico) o varios huesos a la vez (poliostótico). Los huesos más frecuentemente afectados suelen ser cráneo, columna y pelvis, aunque puede afectarse cualquier hueso.

¿Cuál es la causa?
Aunque es desconocida, influyen ciertos virus, fundamentalmente sarampión y rubeola, que actúan sobre pacientes con una alteración genética o familiar. Es  frecuente detectar la enfermedad en varios miembros de la misma familia.

¿Produce síntomas?
Suele ser asintomática, diagnosticada casualmente ante la elevación de las fosfatasas alcalinas en un análisis rutinario o por la imagen radiológica al solicitar unas radiografías por cualquier motivo.
Ocasionalmente se produce dolor (por el aumento del hueso), enrojecimiento y aumento de calor por aumento de vascularización y deformidades óseas, siendo la más característica la tibia “en sable” (adoptando la pierna una forma que recuerda perfectamente a este utensilio) y también el aumento del tamaño del cráneo (antiguamente el paciente notaba que no le cabía el sombrero).

– Si el hueso afectado está cerca de alguna articulación, puede ocasionar artrosis en la misma.
– El crecimiento óseo, puede comprimir nervios, dando manifestaciones muy llamativas como la sordera (si se afecta el cráneo) o ciática si se afectan vértebras lumbares.
-La mala calidad ósea, aumenta las fracturas, que además consolidan de forma anormal.
– El aumento de circulación en la zona afectada puede “sobrecargar” el corazón, produciendo insuficiencia cardíaca.
– Quizá la complicación más rara, pero más grave, es la degeneración en cáncer de hueso (osteosarcoma).

¿Cómo se diagnostica?
Como previamente hemos dicho, el médico se encuentra ante un paciente, generalmente asintomático y con unas fosfatasas alcalinas elevadas. Tras descartar que se deba a una enfermedad digestiva, realizaremos un estudio radiográfico, pues las lesiones son muy características. La gammagrafía o rastreo óseo, nos permitirá determinar qué huesos están afectados. En muy pocos casos, tendremos que realizar una biopsia.

¿Tiene tratamiento?
No existen medidas generales efectivas ni necesarias, aunque la disminución de peso beneficiarla paciente si existe artrosis asociada.
El reumatólogo recomendará una serie de ayudas ante las complicaciones que puedan surgir: audífonos, bastones de apoyo, plantillas, etc.
El tratamiento síntomático se basará en analgésicos y antiinflamatorios, pero lo fundamental será normalizar el alterado mecanismo de formación y resorción mediante fármacos antirresortivos, siendo los bifosfonatos los más utilizados, aunque con dosis distintas a las utilizadas en la osteoporosis.
La cirugía estará indicada para liberar nervios comprimidos, para poner prótesis en articulaciones dañadas y en pocas ocasiones, para “enderezar” huesos muy deformados y dolorosos o que impidan la deambulación.

¿Es una enfermedad grave?
El pronóstico suele ser muy bueno, pues es rara la degeneración sarcomatosa.
Además, el diagnóstico, cada vez más precoz, permite un tratamiento eficaz, controlando la actividad de la enfermedad y evitando la aparición de síntomas y deformidades.
El reumatólogo evaluará periódicamente al paciente para decidir si precisa o no medicación, dependiendo de los síntomas y evolución.