svr-congresos-xxiii-congreso-svr-septiembre-2020-poster-20-conectivopatias
EFICACIA DE RITUXIMAB EN LA ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO REFRACTARIA AL TRATAMIENTO CONVENCIONAL Lydia Montolio 1,2 , Javier Narváez 1 , Juan José Alegre 2 , Judit LLuch 1 , Ana Victoria Orenes 2 , Maribel Mora 1 , Xavier González – Gimenez 1 , Carla Marco 1 , Jesús Rodriguez Moreno 1 , Montserrat Romera 1 , Joan Miquel Nolla 1 . Servicios de Reumatología 1 . Hospital Universitario de Bellvitge . Barcelona. Servicio de Reumatología 2 . Hospital Universitario Dr Peset . Valencia . Material y métodos : Estudio observacional abierto en pacientes con EMTC activa a pesar del tratamiento con glucocorticoides y FAMEsc , tratados con uno o más ciclos de RTX (uso off – label ) en dos hospitales de tercer nivel entre enero 2001 y diciembre 2019 . Resultados : Hasta el momento se han incluido 13 pacientes (todas mujeres), con una edad media de 32 años (DE : 10 ; rango 17 – 50 ) y un tiempo de evolución de la enfermedad (mediana) de 55 meses (DE : 34 .3 ; rango 5 – 98 meses) . Las principales indicaciones para el tratamiento de rescate con RTX se muestran en la Tabla 1 . Todos los pacientes recibieron RTX a dosis iniciales de 1 gramo los días 1 y 15 (repitiéndose el ciclo a partir de los 6 meses en función de la respuesta), manteniéndose invariable el tratamiento inmunosupresor de base (MTX, AZA, MMF, leflunomida o tacrolimus ) . En 8 de ellos se asoció también hidroxicloroquina . El tiempo de seguimiento (mediana) tras el tratamiento con RTX fue de 118 meses ( rango, 65 – 177 meses, con un total de 132 .6 pacientes – año de seguimiento) y el número medio de ciclos administrados fue de 4 .2 (rango, 1 – 15 ), con un intervalo variable (de 6 a 12 meses) . Tras el primer ciclo de RTX, se consiguió una respuesta parcial o completa en el 92 % ( 12 /13 ) de los pacientes . Desde el punto de vista articular, globalmente se objetivó una mejoría significativa en la puntuación media del DAS 28 – VSG : inicial : 4 .56 ± 1 .6 / final : 2 .21 ± 0 .85 ; p= 0 .008 . Excepto en una paciente con historia de fracaso previo a 2 TNFα en la que no hubo respuesta, en los 12 restantes se consiguió la remisión clínica o una baja actividad según DAS 28 generalmente a partir de la semana 16 – 20 , aunque las recaídas fueron frecuentes siendo necesario el retratamiento a los 6 – 9 meses en todos los casos . En 4 pacientes la dosis de RTX en los retratamientos se pudo optimizar a 1 gramo . En los 3 pacientes con afectación pulmonar, la mejoría de la clínica articular se acompañó de una estabilización ( 2 casos) o mejoría ( 1 ) de las pruebas funcionales respiratorias (según las definiciones de la American Thoracic Society ) . En los pacientes con GMN, en 1 la respuesta renal fue completa y en el otro parcial . La PTI se resolvió por completo tras un ciclo de RTX y no ha presentado recaídas . En el resto de manifestaciones sistémicas también se observó también una respuesta completa . La dosis de glucocorticoides se pudo reducir en más de la mitad de la dosis inicial . Al final del período de seguimiento, 7 de los 13 pacientes ( 54 % ) continuaban en tratamiento . En 1 paciente se suspendió por ineficacia primaria, en 2 por infecciones bacterianas de repetición, en 2 casos por deseo gestacional y en 1 por remisión sostenida . Conclusión : De acuerdo con nuestros resultados preliminares, el tratamiento de rescate con RTX parece ser eficaz en pacientes con EMTC refractaria al tratamiento convencional . Objetivo : Evaluar la eficacia y seguridad del tratamiento de rescate con rituximab (RTX ) en pacientes con enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC) refractaria . Objetivo .Evaluar la eficacia yseguridad del tratamiento de rescate con rituximab (RTX )en pacientes con enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC) refractaria . Material y métodos :Estudio observacional abierto en pacientes con EMTC activa a pesar del tratamiento con glucocorticoides yFAMEsc, tratados con uno o más ciclos de RTX (uso off -label )en dos hospitales de tercer nivel entre enero 2001 ydiciembre 2019 . Indicación de tratamiento Número de pacientes Artritis 13 Sd. Pulmón encogido 2 NINE 1 Serositis recurrente 2 GMN 2 Linfadenitis 1 Afectación cutánea 1 PTI 1 Tabla 1. Indicaciones para el tratamiento de rescate con RTX a