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DISECCIÓN AÓRTICA EN PACIENTE CON ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES. UNA COMPLICACIÓN POCO FRECUENTE. Fernando Alonso Ecenarro a , Cristina Campos Fernández b , Amalia Rueda Cid b , Clara Molina Almela b , Mª Dolores Pastor Cubillo b , Juan José Lerma Garrido b , Javier Calvo Catalá b a Servicio de Medicina Interna, b Servicio de Reumatología y Metabolismo Óseo, Introducción La arteritis de células gigantes (ACG) es una vasculitis sistémica de etiología desconocida que afecta a los vasos de mediano y gran calibre, mostrando una mayor predisposición por las ramas extracraneales de la arteria carótida. La afectación aórtica es infrecuente y normalmente asintomática. Describimos un caso de disección aórtica secundaria a aortitis autoinmune por vasculitis de células gigantes y planteamos la indicación de cribado de esta complicación, ya introducida por algunos autores. Observación clínica Mujer de 68 años con AP de dislipemia, bronquitis asmática, osteoporosis en tratamiento y exfumadora de 11,4 paquete/año. La paciente presentó un episodio de pérdida de visión aguda en el ojo izquierdo, sin claudicación mandibular, clínica de cinturas o fiebre. Las arterias temporales eran pulsátiles y no induradas ni dolorosas. Analítica: VSG 94 mm/h, PCR 5.8 mg/dl, FR 23 U/mL y ANA y ANCA negativos. La paciente fue diagnosticada de neuritis óptica isquémica anterior con sospecha de arteritis de la temporal y se inició tratamiento con metilprednisolona 1 gramo IV diario durante 5 días seguido de 60 mg/día de prednisona VO. Biopsia de la arteria temporal: infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario en adventicia con cambios mixoides y cambios inflamatorios en capa media. Dos meses después, la paciente acude a Urgencias refiriendo dolor torácico, súbito, irradiado a cuello,hipoeste – sia en hemicuerpo derecho y diaforesis. Se realiza AngioTAC que mostraba disección aórtica tipo A – Stanford precisando cirugía de reparación. La paciente persistía, ocho meses después, con marcadores inflamatorios elevados y dosis altas de corticoides. Se realizó PET – TAC que mostró un aumento de metabolismo en la pared aórtica compatible con aortitis. Se añadió MTX 15 mg semanales vía oral con adecuado control inflamatorio en la actualidad. Discusión La ACG presenta su mayor incidencia en mayores de 50 años, con claro predominio en el sexo femenino. Las manifestaciones clínicas más frecuentes: cefalea (60 – 98%) y las manifestaciones sistémicas. Entre las más características: claudicación mandibular (10 – 50%) y la pérdida de visión secundaria a una neuritis óptica isquémica anterior. La afectación aórtica y de otros grandes vasos es poco frecuente y clásicamente se había considerado una complicación tardía de la enfermedad. Recientes series afirman que la presencia de aortitis se encuentra en un 45 – 65% de los casos, con predilección por la aorta torácica cursando generalmente de manera asintomática. De forma habitual, el desarrollo de una aortitis viene acompañado de elevación de los marcadores inflamatorios. La disección aórtica es poco frecuente (1 – 5%) pero presenta una elevada mortalidad. Por ello, publicaciones recientes sostienen la indicación del cribado de aortitis y aneurisma aórtico durante el seguimiento de estos pacientes con ecografía abdominal y ecocardiograma. En el caso presentado destaca el diagnóstico reciente de la arteritis de células gigantes, dándose la temida complicación de la disección aórtica de forma precoz y detectándose posteriormente la aortitis. Conclusión Destacar la posible aparición de aortitis en aquellos pacientes diagnosticados de ACG refractarios a tratamiento convencional, siendo necesario plantearse el uso de herramientas diagnósticas complementarias que nos permitan detectarlo de forma precoz, instaurando los tratamientos adecuados (inmunosupresores y/o biológicos). DISECCIÓN AÓRTICA EN PACIENTE CON ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES. UNA COMPLICACIÓN POCO FRECUENTE. Fernand o Alonso Ecenarro a, Cristina Campos Fernández b, Amalia Rueda Cid b, Clara Molina Almela b, Mª Dolores Pastor Cubillo b, Juan José Lerma Garrido b, Javier Calvo Catalá b a Servicio de Medicina Interna, Consorcio Hospital General Universitario de Valencia, Valencia, España. b Servicio de Reumatología y Metabolismo Óseo, Consorcio Hospital General Universitario de Valencia, Va lencia, España. Introducción La arte ritis de células gigantes (ACG), es una vasculitis sistémica de etiología desconocida que afecta a los vasos de mediano y gr an calibre, mostrando predisposición por las ramas extracraneales de la arteria carótida. La afe ctación aórtica es infrecuente y norma lmente asintomática. Presentamos un caso de disección aórtica secundaria a aortitis autoinmune por vasculitis de células gigantes y planteamos la indicación de cribado de esta complicación, ya introducida por algunos a utores. Observación clínica Mujer de 68 años con antecedente s personales de d islipemia, bronquitis asmática, osteoporosi s en tratamiento y e xfumadora de 11,4 paquete/año. La paciente presentó un episodio de pérdida de visión aguda en el ojo izquierdo, sin claudicación mandibular ni clínica de cinturas, ni fiebre . Exploración física: pérdida de visión del ojo izquierdo ; arterias temporales pulsátiles y no in durada ni dolorosa . Analítica : VSG 94 mm/h (1.0 – 20.0 mm/h ), PCR 5.8 mg/dl (0.0 – 0.5 mg/dl ), FR 23 U/mL (0.0 – 14.0 U/mL ), ANA y ANCA negativos. Tras la exploración oftalmológica la paciente fue diagnosticada de neuritis óptica isquémica anterior con sospe cha de ACG y se inició tratamiento con metilprednisolona 1 gramo intravenoso diario durante 5 días seguido de 60 mg /día de prednisona vía oral. Se realizó biopsia de la arteria temporal que mostró infiltrado inflamatorio de predominio linfoplasmocitario en adventicia con cambios mixoides y cambios inflamatorios en capa media. Dos meses después , la paciente acudió al servicio de Urgencias refiriendo un dolor súbito, transfixivo irradiado a t órax y cuello e hipoestesia en hemicuerpo derecho acompañado de diaforesis profusa. Tras la realización de AngioTAC fue diagnosticada de disección aórtica tipo A – Stanford realizándose cirugía de reparación. La paciente persistía, ocho meses después, con marcadores inflamatorios elevados impidiendo descenso de corticoterapia , por lo que se decidió la realización de PET -TAC que mostró un aumento de metabolismo en l a pared aórtica compatibl e con aortitis. Se incrementó terapia inmunosupresora añadiendo metotrexato 15 mg semanales vía oral con adecuado control inflamatorio en la actualidad. Discusión La ACG presenta su mayor incidencia en los mayores de 50 años, aume ntado progresivamente con la edad y presentando un claro predominio en el sexo femenino. Las manifestaciones clínicas más frecuentes engloban la cefalea (60 -98%) y las manifestaciones sistémicas. Entre las más características destacan la claudicación mandi bular (10 -50%) y la pérdida de visión secundaria a una neuritis óptica isquémica anterior. La afectación aórtica y de otros grandes vasos es poco frecuente y clásicamente se había considerado una complicación tardía de la enfermedad. Recientes series afirm an que la presencia de aortitis se encuentra en un 45 -65% de los casos, con predilección por la aorta torácica cursando generalmente de manera asintomática. De forma habitual, el desarrollo de una aortitis viene acompañado de elevación de los marcadores in flamatorios. La disección aórtica es poco frecuente (1 -5%) pero presenta una elevada mortalidad. Por ello, publicaciones recientes sostienen la indicación del cribado de aortitis y aneurisma aórtico durante el seguimiento de estos pacientes con ecografía abdominal y ecocardiograma. En el caso presentado destaca el diagnóstico reciente de la arteritis de células gigantes, dándose la temida complicación de la disección aórtica de forma precoz y detectándose posteriormente la aortitis, dada la elevación mante nida de marcadores inflamatorios. Conclusión Destacar la posible aparición de aortitis en aquellos pacientes diagnosticados de ACG refractarios a tratamiento convencional, siendo necesario plantearse el uso de herramientas diagnósticas complementarias que nos permitan detectarlo de forma precoz, instaurando los tratamientos adecuados (inmunosupresores y/o biológicos).