svr-congresos-xxii-congreso-svr-abril-2019-poster-10-conectivopatias-02
PACIENTES Y MÉTODO RESULTADOS Introducción y Objetivo 70% 70% 82% 13% 4% 5,1 El compromiso pulmonar y su relevancia como causa de morbimortalidad en la ES, es un hecho bien establecido. Esta afectación pulmonar puede no ser manifiesta clinicamente . El diagnóstico precoz se fundamenta en la realización sistemática de pruebas de imagen y de función respiratoria en todos los pacientes con diagnóstico de ES 1. El conjunto de pacientes con ES incluidos en nuestro trabajo, se caracteriza por una afectación cutánea limitada : 90 . 56 % . 2. La afectación pulmonar en los pacientes con ES se caracterizó por el descenso de DLCO ( 62 .16 % de los pctes ) y FVC (en el 7 .89 % ) el incremento de la PAP ( 38 . 64 % ) y la presencia de afectación intersticial en las pruebas de imagen ( 21 . 05 % ) . 3. La presencia de Fibrosis en las pruebas de imagen se asocia con el descenso de la DLCO, con un Riesgo Relativo de DLCO < 80 : 1 .87 ( 95 % CI 1 .34 – 2 . 62 ), z : 3 . 681 , p= 0 . 0002 , también entre los pacientes con ESL : RR 1 . 67 ( 95 % CI 1 . 21 – 2 . 29 ), z 3 . 128 , p = 0 . 0018 . Se incluyeron todos los pacientes con diagnóstico de ES evaluados en una Consulta de Reumatología, y se analizaron el sexo, la edad, los resultados de las pruebas de función respiratoria (Capacidad de Difusión Pul monar, DLCO y Capacidad Vital Forzada FVC) y de imagen pulmonar (Radiografía simpleý / ó TAC), así como el registro de presión de la arteria pulmonar (PAP) por ecocardiografía Doppler. El grado de afectación se estableció adaptándolo de evaluación de la severidad de la afectación Pulmonar en Esclerodermia según Medsger TA Jr. Clin Exp Rheumatol 21,3 Supple 29, s51, 2003. Considerandose como patológica la presencia de una DLCO <80, FVC 1 / 320 • 61 . 4 % patrón centromérico , 5 Scl 70 positivo • Afectación cutánea : 48 / 53 limitada, 5 difusa • 5 Pre – ES, 3 solapamiento con LES, y 1 con SS • Afectación Pulmonar : • DLCO < 80 : 62 . 16 % ( 17 . 39 % DLCO < 50 • FVC < 80 : 7 . 89 % • PAP ≥ 35 : 38 . 64 % • Fibrosis : 21 . 05 % • 5 pctes . habían fallecido • Otras conectivopatías : 68 ( 31 . 19 % ) • Edad media 49 . 58 años • 17 Conectivopatías Indiferenciadas, 16 LES, 7 , SS, 3 EMTC, 1 MII, 10 AR, 2 APso , 1 EA • 3 pctes presentaban SAF ( 2 asociado a LES), 3 Enferm Inflamatoria Intestinal, 1 Sarcoidosis, 2 VHC posit . CONCLUSIONES Grupo ES DLCO FIBROSIS 80 SI NO Nº 23 14 12 45 DLCO 80 Np 14 0/6 14/30 46.67% FVC 80 19/22 86.36% 12/12 100% 6/7 85.71% 27/29 93.1% PAP 35 7/21 33.33% 2/12 16.67 % 5/9 55.56% 11/34 32.35% FIBROSIS SI 6/22 27.27% 0/14 12 100% Np Np NO 16/22 72.73% 14/14 100% Np Np 45 100% Características de la afectación pulmonar entre los pacientes con Esclerodermia Sistémica (ES). G G Santos – Soler 1 , Bernal J.A 1 , JM Senabre – Gallego 1 , J Rosas 1 , A Pons 2 ,C Cano 2 , E Ivars 2 , M Lorente 2 , X Barber 3 , y grupo AIRE – MB. (1) S. Reumatología, (2) Enfermería de Reumatología, Hospital Marina Baixa, Villajoyosa (Alicante ). (3) C IO – Universidad Migu el Hernández, Elche (Alicante ). Agradecimientos . El estudio fue apoyado con una beca de investigación de la Asociación para la Investigación en Reumatología de la Marina Baixa (AIRE -MB) Título Características de la afectación pulmonar entre los pacientes con Esclerodermia Sistémica (ES) valorados en una Consulta de Reumatología. G Santos -Soler 1, JA Bernal 1, JM Senabre -Gallego 1, J Rosas 1, C Cano 2, A Pons 2, X Barber 3, E Ivars 3 y Grupo AIRE -MB. (1) S. Reumatología, (2) Enfermería de Reumatología, Hospital Marina Baixa, Villajoyosa (Alicante ). (3) C IO -Universidad Miguel Hernández, Elche (Alicante). Introducción: El compromiso pulmonar y su relevancia como causa de morbimortal idad en la ES, es un hecho bien establecido. Esta afectación pulmonar puede no ser manifiesta clinicamente. El diagnóstico precoz se fundamenta en la realización sistemática de pruebas de imagen y de función respiratoria en todos los pacientes con diagnóst ico de ES. Material y Método Se incluyeron todos los pacientes con diagnóstico de ES evaluados en una Consulta de Reumatología, y se analizaron el sexo, la edad, los resultados de las pruebas de función respiratoria (Capacidad de Difusión Pulmonar, DLCO (m l/min/kPa) y Capacidad Vital Forzada FVC (ml)) y de imagen pulmonar, así como el registro de presión de la arteria pulmonar (PAP) en mmHg, por ecocardiografía Doppler. El grado de afectación se estableció adaptándolo de evaluación de la severidad de la afe ctación Pulmonar en Esclerodermia según Medsger TA Jr. Clin Exp Rheumatol 21,3 Supple 29, s51, 2003. Consider ándose como patológica la presencia de una DLCO <80%, FVC 1/320, 61.4% con patrón centromérico, 5 pctes . presentaban Scl70 positivo), y 68 con otras conectivopatías, de entre un total de 218 pacientes remitidos a consulta por Fenómeno de Raynaud. El 88.55% era n mujeres. La edad media de los pctes con ES era de 56.67 años, y 49.58 años entre los pctes con otras EAS. 48/53 (90.57%) pctes. con ES presentaban características de afectación cutánea limitada, y 5 dífusa. Además, 5 pctes. presentaban características de Pre -ES, 3 de síndrome de solapamiento con LES, y 1 con SS. Destacar que 5 pctes. habían fallecido en el tiempo de seguimiento (2005 -2018). Los pacientes con otras EAS estaban diagnosticados de: 17 Conectivopatías Indiferenciadas, 16 LES, 7, SS, 3 EMTC, 1 MII, 10 AR, 2 APso, 1 EA; Además, 3 pctes presentaban SAF (2 asociado a LES), 3 Enferm . Inflamatoria Intestinal, 1 Sarcoidosis, 2 VHC posit. La afectación pulmonar entre los pacientes con ES se caracterizaba por: DLCO <80 en el 62.16% (17.39% con DLCO <50) , FVC <80: 7.89%, PAP ≥35: 38.64% y Fibrosis: 21.05%. En la tabla se recogen los resultados de diferenciar entre los pacientes con ES que presenta alteración de la DLCO y/ó fibrosis: Grupo ES DLCO Fibrosis 80 SI NO Nº 23 14 12 45 DLCO 80 Np 14 0/6 14/30 46.67% FVC 80 19/22 86.36% 12/12 100% 6/7 85.71% 27/29 93.1% PAP 35 7/21 33.33% 2/12 16.67% 5/9 55.56% 11/34 32.35% FIBROSIS SI 6/22 27.27% 0/14 12 Np NO 16/22 72.73% 14/14 100% Np 45 Conclusiones El conjunto de pacientes con ES incluidos en nuestro trabajo, se caracteriza por: 1. Una afectación cutánea limitada: 90.56%. 2. Una afectación pulmonar definida por el descenso de DLCO (62.16% de los pctes) y FVC (en el 7.89%), el incremento de la PAP (38.64%) y la presencia de afectación intersticial en las pruebas de imagen (21.05%). 3. La presencia de Fibros is en las pruebas de imagen se asocia con el descenso de la DLCO, con un Riesgo Relativo de DLCO <80: 1.87 (95%CI 1.34 -2.62), z: 3.681, p= 0.0002, situación que también esta presente entre los pacientes con ESL: RR 1.67 (95%CI 1.21 -2.29), z 3.128, p = 0.00 18