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ANTICUERPOS ANTI – NOR – 90 : ASOCIACIÓN CLÍNICA Y UTILIDAD DIAGNÓSTICA . Lydia Montolio 1 ,3 , Javier Narváez 1 , Francisco Morandeira 2 , Jordi Bas 2 , Judit Lluch 1 , Maribel Mora 1 , Juan José Alegre 3 , Joan Miquel Nolla 1 . Servicios de Reumatología 1 e Inmunología 2 . Hospital Universitario de Bellvitge . Barcelona . Servicio de Reumatología 3 . Hospital Universitario Dr Peset . Valencia . . Introducción : Los anticuerpos (Ac) anti – NOR – 90 se han incluido recientemente dentro del panel de Ac que se determinan en pacientes con sospecha de esclerosis sistémica ( Euroline Systemic Sclerosis Profile kit, Eroimmun ) a pesar de que su especificidad clínica no está bien demostrada . Métodos : Estudio observacional descriptivo de los enfermos con Ac anti – NOR – 90 en un hospital de tercer nivel entre abril de 2018 y diciembre 2019 . Su determinación se realizó a criterio del médico solicitante . Resultados : Se han identificado 20 pacientes ( 18 mujeres) con una edad media de 63 ± 15 años (rango, 27 – 90 ) y un tiempo de seguimiento (mediana) de 38 meses (rango intercuartílico [IQR] 25 – 75 % : 8 – 70 meses) . Las manifestaciones clínicas más frecuentes (los enfermos podían tener más de una) se muestran en la Figura 1 . Respecto a la asociación con otros Ac, los ANA fueron positivos en casi todos los pacientes ( 95 % ) . Otros Ac asociados se muestran en la Figura 2 . Los diagnósticos clínicos finales fueron esclerosis sistémica ( ESc ) en 7 casos (pre – esclerodermia 3 , ESc limitada 3 y difusa 1 ), 1 síndrome de superposición artritis reumatoide (AR) y ESc limitada, 4 casos de síndrome de Sjögren (SS) primario ( 1 de ellos asociado a cirrosis biliar primaria), 2 AR, 1 lupus eritematoso sistémico (LES), 1 enfermedad injerto contra huésped (EICH) sistémica en una paciente con leucemia aguda linfoblástica que recibió un trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos, 1 neumopatía intersticial con características autoinmunes (IPAF), 1 hepatitis autoinmune, 1 sordera neurosensorial adquirida idiopática y 1 infección crónica por VHC . En nuestra serie, el valor predictivo positivo (VPP) de los Ac anti – NOR – 90 para el diagnóstico de ESc fue del 35 % ( 40 % para esclerodermia, al incluir también a la EICH por ser un síndrome esclerodermiforme ) . Seis de los 8 pacientes con ESc presentaron también positividad para otros Ac específicos de la enfermedad (anti – centrómero CENP – A, – B o – C, anti – RNAP I o III y/o Pm/ Scl ) . La principal afectación visceral objetivada en los pacientes con ESc durante el tiempo de seguimiento ( 33 .2 pacientes – año de seguimiento) fue la esofágica leve . Sólo uno de ellos, desarrolló una EPID tipo NINE celular . Conclusiones. Los Ac anti – NOR – 90 no son específicos de la ESc ya que también se detectan en distintas enfermedades autoinmunes sistémicas como LES, AR y SS, y en otras enfermedades inmunomediadas . Sólo el 35% de los pacientes en nuestra serie estaban afectos de ESc. En la ESc , los Ac anti – NOR – 90 se asocian a enfermedad limitada, afectación orgánica generalmente leve y pronóstico favorable. Objetivo : Investigar las manifestaciones clínicas y los diagnósticos principales de una serie de pacientes con Ac anti – NOR – 90 positivos . 0% 10% 20% 30% 40% 50% 60% Fenómeno de Raynaud Síndrome seco Artralgias inflamatorias Artritis Enfermedad por RGE Esclerodactilia EPID Figura 1. Manifestaciones clínicas más frecuentes 0% 5% 10% 15% 20% 25% 30% Figura 2. Otros Ac asociados