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ANTICUERPOS ANTI – KU: MUCHO MÁS QUE ESCLEROMIOSITIS. Lydia Montolio 1 ,3 , Javier Narváez 1 , Francisco Morandeira 2 , Jordi Bas 2 , Carla Marco 1 , Xavier González Gimenez 1 , Juan José Alegre 3 , Jose María López 4 , Joan Miquel Nolla 1 . Servicios de Reumatología 1 e Inmunología 2 . Hospital Universitario de Bellvitge . Barcelona. Servicio de Reumatología 3 e Inmunología 4 . Hospital Universitario Dr Peset . Valencia . . Introducción : Inicialmente, los anticuerpos (Ac) anti – Ku se describieron en pacientes con síndrome de superposición esclerosis sistémica ( ESc ) y miopatía inflamatoria ( escleromiositis ), aunque con posterioridad se han relacionado con una gran variedad de enfermedades autoinmunes sistémicas (EAS) cuestionándose su valor diagnóstico . Recientemente se ha descrito la posible existencia de 2 fenotipos clínicos distintos asociados a la presencia de Ac anti – Ku : uno con miositis y alto riesgo de desarrollar una enfermedad pulmonar intersticial (EPID) y otro con Ac anti – DNAn positivos y frecuente asociación con glomerulonefritis ( Spielman L et l. Ann Rheum Dis 2019 ; 78 :1101 – 6 ) . Métodos : Estudio observacional descriptivo de los enfermos con Ac anti – Ku en dos hospitales de tercer nivel entre 2011 y 2019 . Su determinación se realizó a criterio del médico solicitante . Resultados : Se han identificado 23 pacientes ( 20 mujeres) con una edad media de 59 ± 14 años (rango, 24 – 83 ) y un tiempo de seguimiento (mediana) de 37 meses ( 1 – 208 ) . Las principales características clínicas y analíticas, así como los diagnósticos clínicos finales de estos pacientes se exponen en la tabla 1 . Las manifestaciones más frecuentes fueron el fenómeno de Raynaud (61%), artralgias inflamatorias/artritis (52%), EPID (30.5%), serositis (26%), afectación cardíaca 26%, miositis (17%), síndrome seco (17%) y afectación esofágica (17%). Ninguno de los pacientes presentó glomerulonefritis . En el análisis clúster (o de conglomerados jerárquicos) no pudimos identificar fenotipos clínicos, quizás por el pequeño tamaño de la muestra. Únicamente el 50% de los pacientes con miositis desarrollaron EPID. Respecto a los diagnósticos finales, sólo 1 de los pacientes (5%) fue diagnosticado de escleromiositis . Además de detectarlos en pacientes con ESc (39%) y miopatía inflamatoria idiopática (9%), los Ac anti – Ku se detectaron en otras EAS, siendo las más frecuentes el lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide (AR) y el síndrome de superposición ES+AR. Conclusiones : los Ac anti – Ku se relacionan con una gran variedad de EAS, sin ser un marcador específico de ninguna de ellas, ni asociarse con ninguna manifestación clínica concreta . No hemos podido confirmar la existencia de fenotipos clínicos asociados a la presencia de estos anticuerpos . Objetivo : Analizar la relevancia clínica y los diagnósticos principales de una serie de pacientes con Ac anti – Ku positivos . DIAGNÓSTICOS CLÍNICOS FINALES : Escleromiositis : 1 Miopatía inflamatoria idiopática : 1 Esclerosis sistémica (ESc ): 6 (Pre -esclerodermia : 3 , ESc limitada : 3 ). Lupus eritematoso sistémico : 2 Artritis reumatoide : 2 Síndrome de superposición AR + ESc limitada : 2 Síndrome de Sjögren primario : 1 (Sd de Sjögren secundario : 3 ) Enfermedad mixta de tejido conectivo : 1 Polimialgia reumática : 1 Enfermedad indiferenciada del tejido conectivo : 1 Hepatitis aguda por VHE : 1 Trombocitopenia autoinmune (PTI) : 1 EPID fibrosante inducida por fármacos : 1 Enfermedad injerto contra huésped (EICH) sistémica en una paciente con leucemia aguda linfoblástica que recibió un trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos : 1 Cirrosis biliar primaria : 1 MANIFESTACIONES CLÍNICAS (los enfermos podían tener más de una) : Fenómeno de Raynaud : 61 % (14 /23 ). Artralgias inflamatorias / Artritis : 52 % (12 ). Afectación pulmonar : 30 .5 % (7 : NINE 3 , NIU 2 , otros patrones 2 ). Serositis : 26 % (6 : pericarditis 4 , pleuritis 1 , pleuropericarditis 1 ). Afectación cardíaca : 26 % (6 : HTP por ecocardiograma 3 , miocarditis 2 , arritmia 1 ). Síndrome seco : 17 % (4 ) Miositis : 17 % (4 ). Afectación esofágica : 17 % (4 ). Citopenias autoinmunes : leucolinfopenia : 17 % (4 ) / trombocitopenia : 13 % (3 ). Telangiectasias : 13 % (3 ). Fotosensibilidad : 13 % (3 ). Otras : alopecia no androgénica : 9 % (2 ); polineuropatía sensitivo -motora : 4 .5 % (1 ); Puffy hands : 4 .5 % (1 ); fiebre : 4 .5 % (1 ); linfadenitis : 4 .5 % (1 ); aftas orales : 4 .5 % (1 ), y hemorragia retiniana : 4 .5 % (1 ). OTROS ANTICUERPOS ASOCIADOS : ANA : 91 % (21 /23 ) Ac anti Ro 60 /SSA : 30 .5 % (7 ) Ac anti Ro 52 : 30 .5 % (7 ) Ac anti RNP : 22 % (5 ) DNAn : 17 % (4 ) Ac anti -La/SSB : 17 % (4 ) Ac anticentrómero : 17 % (4 ) Ac anti Mi -2 : 13 % (3 ) Otros : Ac anti Sm : 9 % (2 ); Ac anticardiolipina (IgG ): 4 .5 % (1 ); PM/ Scl : 4 .5 % (1 ); nucleosomas : 4 .5 % (1 ); Scl 70 : 4 .5 % (1 ); PL 12 : 4 .5 % (1 ); anti -U 1 -RNP : 4 .5 % (1 ) y NOR 90 : 4 .5 % (1 ). Tabla 1. Principales manifestaciones clínico – analíticas y diagnósticos finales de los pacientes con Ac anti – Ku .