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ANALISIS DE EFICACIA Y SEGURIDAD DE APREMILAST EN PACIENTES CON ENFERMEDAD DE BEHÇET Vicens Bernabeu E , Ortiz -Sanjuán FM, Alcañiz Escandell C, Chalmeta Verdejo I, Cánovas Olmos I, De la Rubia Navarro M, Fragio Gil JJ, González Puig L, González Mazarío R, Grau García E, Leal Rodríguez S, Ivorra Cortés J, Martínez Cordellat I, Nájera Herranz C, Negueroles Albuixech R, Oller Rodríguez JE, Pavez Perales C, Román Ivorra JA . Servicio de Reumatología . HUP La Fe . Valencia . INTRODUCCIÓN El apremilast (APR) es una pequeña molécula inhibidora de la fosfodiestersa – 4 que ha demostrado eficacia en el tratamiento de las úlceras orales y genitales asociadas a la Enfermedad de Behçet (EB) . La EB es una vasculitis sistémica con gran heterogeneidad de síntomas y manifestaciones, que puede afectar a los vasos sanguíneos y a otras partes del cuerpo como la mucosa, la piel, los ojos, el sistema nervioso y digestivo . OBJETIVOS Evaluar la eficacia y seguridad del tratamiento con apremilast (APR) en pacientes con Enfermedad de Behçet (EB) . MATERIAL Y MÉTODOS Estudio descriptivo unicéntrico de pacientes con EB en tratamiento con APR desde febrero de 2017 hasta diciembre 2019 . Se recogieron datos demográficos, clínicos y analíticos de los pacientes seleccionados . RESULTADOS Se incluyeron 10 pacientes ( 9 mujeres), con una media de edad al inicio del APR de 37 ± 12 años y con una duración media de la enfermedad de 100 ± 105 meses desde el diagnóstico, 8 con HLAB 51 + . Previamente al tratamiento con APR, 4 pacientes fueron refractarios a FAMEs ( 2 MTX, 2 AZA) y un paciente a 2 anti – TNF (ADA, IFX) . Todos los pacientes habían llevado colchicina y 5 de ellos corticoides . Asociado a APR, los paciente llevaban corticoides ( 5 ), AINES ( 2 ), colchicina ( 8 ), MTX ( 2 ), AZA ( 2 ) . Los síntomas principales al inicio del APR fueron : aftas orales ( 100 % de los pacientes), úlceras genitales ( 60 % de los pacientes) y artritis/artralgias ( 90 % de los pacientes) . Se objetivó una mejoría clínica, a los 3 meses de tratamiento del 90 % de las úlceras orales, 100 % de las genitales y 55 % de los síntomas articulares, con una media de seguimiento de 37 ± 12 meses y con resultados mantenidos en el tiempo . Los pacientes presentaron varios eventos adversos, algunos de ellos transitorios : cefalea ( 5 ), diarrea ( 5 ), náuseas ( 3 ), distimia ( 1 ), temblores ( 2 ), herpes zoster ( 1 ) e ideación autolítica ( 1 ) . Se retiró el tratamiento en 4 pacientes con una media de duración de 11 ± 13 meses, en dos de ellos por eventos adversos (ideación autolítica y náuseas), otro por deseo genésico y otro por persistencia de clínica articular . Se redujo las dosis de APR a 30 mg al día en 4 con resolución de los eventos adversos y persistiendo buena repuesta . Además se consiguió reducción de dosis de colchicina y prednisona en 4 pacientes . En cuanto a otras manifestaciones previas de la EB, habían presentado : uveítis ( 4 ), neurobehçet ( 3 ), cutáneas (foliculitis/ pseudofoliculits )( 4 ) y trombosis venosa ( 1 ), observándose resolución de las cutáneas durante el periodo de seguimiento y estabilidad del resto de ellas . CONCLUSIONES Nuestros pacientes presentaron mejoría en las manifestaciones más comunes de la EB y un perfil de seguridad similar a los descritos en otros estudios . Observamos una resolución de las manifestaciones mucocutáneas, una respuesta variable en las manifestaciones articulares y estabilidad en las manifestaciones neurológicas . Como efectos adverso destacamos las gastrointestinales y la cefalea, la mayoría de ellas transitorias y con resolución con ajuste de la medicación . Síntomas al inicio de APR Aftas orales 100% Aftas genitales 60% Artralgias/artritis 90% Mejoría síntomas a los 3m con APR Aftas orales 90% Aftas genitales 100% Artralgias/artritis 55%