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AFECTACIÓN PULMONAR Y LIMITACIÓN FUNCIONAL EN ESCLEROSIS SISTÉMICA Oller Rodríguez JE 1, Martínez Cordellat I1, Ortiz Sanjuán FM 1, Vicens Bernabéu E 1, Negueroles Albuixech R 1, Chalmeta Verdejo I1, Grau García E 1, Alcañiz Escandell 1, C, Alegre Ituarte V 2, Perales Pávez C 1, De La Rubia Navarro M 1, González Mazarío C 1, Fragío Gil JJ 1, Cánovas Olmos I1, Nájera Herranz C 1, González Puig L 1, Ivorra Cortés J1 y Román Ivorra JA 1. 1 Servicio de Reumatología. HUP La Fe. Valencia. 2 Facultad de Medicina. UCV. Valencia . INTRODUCCIÓN La afectación pulmonar en pacientes con Esclerosis sistémica (ES) es la mayor causa de muerte en estos pacientes . Sin embargo, existe poca información sobre si su presencia es capaz de afectar la capacidad funcional de los pacientes y si esta influye en la calidad de vida percibida por los mismos . OBJETIVO Determinar si la presencia de afectación pulmonar en pacientes con ES (Enfermedad pulmonar intersticial y/o hipertensión arterial pulmonar) se relaciona con mayor discapacidad funcional . MATERIAL Y MÉTODOS Estudio observacional y transversal, con protocolo realizado de forma prospectiva, de pacientes con diagnóstico de ES según criterios de ACR/EULAR 2013 . Se recogieron variables demográficas, clínicas, analíticas, de actividad (índice EUSTAR), gravedad (escala de Medsger y el índice de Rodnan modificado), percepción de salud (SF 36 ) y discapacidad (HAQ y Cochin ) asociadas a la enfermedad, así como la realización de videocapilaroscopia (VCL) y pruebas de función respiratoria . Todos los pacientes tenían realizada TAC – AR pulmonar y ecocardiografía para caracterizar las manifestaciones pulmonares . RESULTADOS Se incluyeron 42 pacientes ( 95 , 4 % mujeres), con una edad media de 59 , 2 (D . E . 12 , 9 ) años . La mediana de años desde el diagnóstico era de 4 , y 6 desde el primer síntoma no Raynaud . De ellos, 20 presentaban ES limitada, 20 pacientes ES difusa ; y 2 pacientes ES sine scleroderma . Se objetivó Hipertensión Pulmonar (HTP) en el 11 , 9 % de los pacientes, así como EPID en el 33 ,3 % (NIU 16 ,7 % , NINE 14 ,3 % , Bronquiolitis 2 , 3 % ) . Analizando el subgrupo de pacientes con EPID (tabla 1 ), destaca mayor puntuación del HAQ, del Cochin y en el índice de actividad EUSTAR, con menor influencia en el índice Rodnan y sin influencia en el SF 36 . Respecto al subgrupo de pacientes con HTP (tabla 2), se halló mayor puntuación en HAQ , el índice de actividad EUSTAR, el índice Rodnan , la escala de gravedad de Medsger y el SF36, que en pacientes sin HTP, sin diferencias en el Cochin . CONCLUSIÓN Destaca en nuestro estudio la presencia en pacientes con afectación pulmonar de una mayor limitación funcional que se refleja especialmente en los índices de discapacidad (HAQ y Cochin ), así como una mayor actividad de la enfermedad y una menor percepción de salud . Pacientes con EPID Pacientes sin EPID HAQ (mediana) 0,75 0,44 Actividad EUSTAR (mediana) 6 4 Cochin (mediana) 10,5 5 SF 36 (mediana) 0,52 0,52 Rodnan (mediana) 3 2,5 Gravedad Medsger (mediana) 4 4 HTP (% ) 7,1 14,2 Patrón ANA nuclear centromérico (% ) 7 71 Patrón ANA nuclear homogéneo (% ) 36 14 Anti -centrómero (% ) 7 71 Anti -Scl 70 (% ) 36 7 Anti -RNApolimerasaIII (% ) 14 7 Disminución de DLCO (% ) 71 53 Disminución de FVC (% ) 21 14 Patrón Esclerodermiforme en VCL (% ) 78,6 85,7 Pacientes con HTP Pacientes sin HTP HAQ (mediana) 1,25 0,5 Actividad EUSTAR (mediana) 6,3 4 Cochin (mediana) 5 5 SF 36 (mediana) 0,42 0,44 Rodnan (mediana) 4 3 Gravedad Medsger (mediana) 5 4 HTP (% ) 20 35,1 Patrón ANA nuclear centromérico (% ) 40 51,3 Patrón ANA nuclear homogéneo (% ) 20 24,3 Anti -centrómero (% ) 40 51 Anti -Scl 70 (% ) 20 16 Anti -RNApolimerasaIII (% ) 20 8,1 Disminución de DLCO (% ) 80 56,8 Disminución de FVC (% ) 40 13,5 Patrón Esclerodermiforme en VCL (% ) 100 81,1 Tabla 1 Tabla 2 Figura 1 TÍTULO AFECTACIÓN PULMONAR Y LIMITACIÓN FUNCIONAL EN ESCLEROSIS SISTÉMICA. AUTORES Oller Rodríguez JE 1, Martínez Cordellat I 1, Ortiz Sanjuán FM 1, Vicens Bernabéu E 1, Negueroles Albuixech R 1, Chalmeta Verdejo I 1, Grau García E 1, Alcañiz Escandell 1, C, Alegre Ituarte V2, Perales Pávez C 1, De La Rubia Navarro M 1, González Mazarío C 1, Fragío Gil JJ 1, Cánovas Olmos I 1, Nájera Herranz C 1, González Puig L 1, Ivorra Cortés J1,2, Román Ivorra JA 1,2 . LUGAR DE TRABAJO 1Servicio de Reumatología. HUP La Fe. Valencia. 2Facultad de Medicina. UCV. Valencia. OBJETIVOS Determinar si la presencia de afectación pulmonar en pacientes con ES (Enfermedad pulmonar intersticial y/o hipertensión arterial pulmonar) se relaciona con mayor discapaci dad funcional . MATERIAL Y MÉTODOS Estudio observacional y transversal , con protocolo realizado de forma prospectiva , de pacientes con diagnóstico de ES según criterios de ACR/EULAR 2013. Se recogieron variables demográficas, clínicas, analíticas, de actividad (índice EUSTAR), gravedad (escala de Medsger y el índice de Rodnan modificado), percepción de salud (SF36) y discapacidad (HAQ y Cochin) asociadas a la enfermedad, así como la realizac ión de videocapilaroscopia (VCL) y pruebas de función respiratoria. Todos los pacientes tenían realizada TAC -AR pulmonar y ecocardiografía para caracterizar las manifestaciones pulmonares. RESULTADOS Se incluyeron 42 pacientes (95,4% mujeres), con una edad media de 59,2 (D.E. 12,9) años. La mediana de años desde el diagnóstico era de 4 , y 6 desde el primer síntoma no Raynaud. De ellos, 20 presentaban ES limitada, 20 pacientes ES difusa; y 2 pacientes ES sine scleroderma. Se objet ivó Hipertensión Pulmonar ( HTP ) en el 11,9% de los pacientes, así como EPID en el 33,3% (NIU 16,7%, NINE 14,3%, Bronquiolitis 2,3%). Analizando el subgrupo de pacientes con EPID, destaca mayor puntuación del HAQ , del Cochin y en el índice de actividad EUST AR , con menor influencia en el índice Rodnan y sin influencia en el SF36. Pacientes con EPID Pacientes sin EPID HAQ (mediana) 0,75 0,44 Actividad EUSTAR (mediana) 6 4 Cochin (mediana) 10,5 5 SF36 (mediana) 0,52 0,52 Rodnan (mediana) 3 2,5 Gravedad Medsger (mediana) 4 4 HTP (%) 7,1 14,2 Patrón ANA nuclear centromérico (%) 7 71 Patrón ANA nuclear homogéneo (%) 36 14 Anti -centrómero (%) 7 71 Anti -Scl70 (%) 36 7 Anti -RNApolimerasaIII (%) 14 7 Disminución de DLCO (%) 71 53 Disminución de FVC (%) 21 14 Patrón Esclerodermiforme en VCL (%) 78,6 85,7 Respecto al subgrupo de pacientes con HTP , se halló mayor puntuación en HAQ , el índic e de actividad EUSTAR , el índice Rodnan , la escala de gravedad de Medsge r y el SF36 , que en pacientes sin HTP , sin diferencias en el Cochin. Pacientes con HTP Pacientes sin HTP HAQ (mediana) 1,25 0,5 Actividad EUSTAR (mediana) 6,3 4 Cochin (mediana) 5 5 SF36 (mediana) 0,42 0,44 Rodnan (mediana) 4 3 Gravedad Medsger (mediana) 5 4 HTP (%) 20 35,1 Patrón ANA nuclear centromérico (%) 40 51,3 Patrón ANA nuclear homogéneo (%) 20 24,3 Anti -centrómero (%) 40 51 Anti -Scl70 (%) 20 16 Anti -RNApolimerasaIII (%) 20 8,1 Disminución de DLCO (%) 80 56,8 Disminución de FVC (%) 40 13,5 Pat rón Esclerodermiforme en VCL (%) 100 81,1 CONCLUSIÓN Destaca en nuestro estudio la presencia en pacientes con afectación pulmonar de una mayor limitación funcional que se refleja especialmente en los índices de discapacidad (HAQ y Cochin), así como u na mayor actividad de la enfermedad y una menor percepción de salud .