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AFECTACIÓN EXCLUSIVAMENTE CUTÁNEA COMO DEBUT DE UN SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO Molina Almela Clara, Rueda Cid A, Pitarch – Fabregat Javier*, Magdaleno – Tapiad Jorge**, Campos Fernández C, Pastor Cubillo MD, Lerma Garrido JJ, Calvo Catalá J, Balaguer Trull I Servicio de Reumatología. Hospital General Universitario de Valencia. (CHGUV) *Servicio de medicina Interna CHGUV.**Servicio de Dermatología CHGUV El síndrome antifosfolípido (SAF) se caracteriza por eventos trombóticos y/o problemas obstétricos junto a alteraciones analíticas. Se puede presentar de forma aislada o asociado a otras entidades como el lupus eritematoso sistémico (LES). Además de las principales y características manifestaciones clínicas, el SAF puede presentarse con otras alteraciones menos conocidas que dificultan y suponen un reto d iag nostico y de tratamiento CASO CLÍNICO Mujer de 50 años que ingresa en reumatología con febrícula y lesiones cutáneas eritemato – violáceas necrosantes de días de evolución que afectan a extremidades inferiores respetando manos y pies , y que evoluciona progresiva hasta confluir. No antecedentes previos trombóticos ni obstétricos. Niegacontacto con animales, viajes o tóxicos. Anamnesis por aparatos anodina. Analíticamente destaca discreta anemia NN, discreta alteración de la coagulación (INR 1.21, TTPA 53.1, fibrinogeno 616) y elevación de reactantes (VSG 120mm/h, PCR 12 mg/dl). Iniciamos tratamiento empírico con ceftriaxona 2g IV/12 horas y doxiciclina 100mg/12 horas (pauta de 21 días) junto con aislamiento absoluto, sospechando inicialmente una sepsis meningocócica , dada la similitud CONCLUSIÓN Presentamos un caso de SAF con afectación fulminante exclusivamente cutánea. Los casos descritos en la literatura forman part e de un Síndrome Antifosfolípido Catastrófico pero no hemos encontrado ningún otro caso publicado de éstas características. Es importante valorar las diferentes formas de presentación de este síndrome y realizar un seguimiento estrecho para ver su evolución. En casos tan complejos es fundamental la colaboración entre los diferentes servicios implicados En la biopsia cutánea se aprecia trombosis no inflamatoria de los vasos dérmicos, depósitos no específicos de IgA en vasos trombosados y depósitos de C3 granular en vasos dérmicos con trombosis Las lesiones empeoran, apareciendo ampollas, flictenas y secreción serohemática . Se descarta etiología infecciosa y tóxicos en orina. En el estudio inmunológico inicial presenta unos ANA 1/80 con patrón citoplásmico , resto negativo (DNA ANCA, Crioglobulinas , Crioaglutinina ). Aparece un anticoagulante lúpico positivo débil, anticuerpo Anticardiolipina IgM y Beta 2 Glicoproteína – I IgM Indeterminado , siendo el resto negativos. No hay consumo del completo ni de factores de coagulación TRATAMIENTO: Pautamos 3 bolos consecutivos de metilprednisolona (1g/día) y luego se mantiene 80mg por día (mg/kg), además de heparina (HBPM), AAS 100, bosentan (62.5mg/12h y luego 125 mg/12horas), atorvastatina 20mg e hidroxicloroquina . La paciente presenta un a buena respuesta al tratamiento La paciente evoluciona favorablemente tras 6 meses de evolución. El anticoagulante lúpico se mantiene positivo, anticuerpo Anticardiolipina IgM y Beta 2 Glicoproteína – I IgM se han positivizado AFECTACIÓN EXCLUSIVAMENTE CUTÁNEA COMO DEBUT DE UN SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO Molina Almela Clara , Rueda Cid A, Pitarch -Fabregat Javier*, Magdaleno -Tapiad Jorge**, Campos Fernández C, Pastor Cubillo MD, Lerma Garrido JJ, Calvo Catalá J, Balaguer Trull I Servicio de Reumatología. Hospital General Universitario de Valencia. *Servicio de medicina Interna. Hospital General Universitario de Valencia. **Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario de Valencia. INTRODUCCIÓN El síndrome antifosfolíp ido (SFA) que se caracteriza por eventos trombóticos y/o problemas obstétricos junto a alteraciones analíticas. Se puede presentar de forma aislada o asociado a otras entidades como el lupus eritematoso sistémico (LES). Además de las principales y caract erísticas manifestaciones clínicas el SAF pueden presentarse con otras alteraciones menos conocidas que dificultan y suponen un reto diagnostico y de para el tratamiento. Presentamos el caso de una paciente que debuta con manifestaciones a nivel de peque ño vaso. CASO CLINICO Mujer de 50 años que ingresa en reumatología procedente de urgencias. Presenta febrícula y lesiones cutáneas eritemato -violáceas necrosantes de 1 mes de evolución que afectan a extremidades inferiores respetando manos y pies, y que e voluciona progresiva hasta confluir. No tiene antecedentes personales de interés y no refiere eventos trombóticos ni historial obstétrico relevante. Tampoco ha estado en contacto con animales, viajado al extranjero y no es consumidora de ningún tóxico. En la anamnesis realizada por órganos y aparatos no describe nada significativo. En la analítica destaca discreta anemia normocítica nomocrómica, discreta alteración de la coagulación (INR 1.21, TTPA 53.1, fibrinogeno 616) y elevación de reactantes (VSG 120mm/h, PCR 12 mg/dl). Iniciamos tratamiento empírico con ceftriaxona 2g IV/12 horas y doxiciclina 100mg/12 horas (pauta de 21 días) junto con aislamiento absoluto, sospechando inicialmente una sepsis meningocócica, dada la similitud. En la biopsia cután ea se aprecia necrosis eosinofílica del epitelio con marcada hemorragia y trombosis pauciinflamatoria de vasos dérmicos compatible con coagulación intravascular diseminada. A pesar de que la paciente se encuentra estable hemodinámicamente en todo momento, no mejora con el tratamiento antibiótico y las lesiones empeoran, apareciendo ampollas, flictenas y secreción serohemática, se continúa buscando una posible etiología infecciosa. Por lo que se cursan hemo y urocultivos y se cultiva el exudado cutáneo, siendo todos negativos. También se solicitan serologías víricas, bacterianas y PCR de posibles microorganismos (meningococo, rickettsia, borrelia, virus hemorrágicos…) que son negativos. En el estudio inmunológico inicial presenta unos ANA 1/80 con patrón citoplásmico, resto negativo (DNA ANCA, Crioglobulinas , Crioaglutinina). Aparece un anticoagulante lúpico positivo (débil), anticuerpo Anticardiolipina IgM y Beta 2 Glicoproteína -I IgM Indeterminado, siendo el resto negativos. No hay consumo del complet o ni de factores de coagulación. Y las determinaciones de tóxicos en orina son negativas. También se realizan técnicas de imagen con Radiografía de tórax, TAC toraco -abdomino -pélvico para descartar neoplasias y un angio -TAC pulmonar que excluye TEP o afe ctación intersticial. Se realizan pruebas funcionales respiratorias que son normales y una ecocardiografia que muestra signos de hipertensión pulmonar arterial moderada. Más tarde, en los estudios anatomo -patológicos de la biopsia por congelación de piel afecta para IFD se visualiza trombosis no inflamatoria de los vasos dérmicos, depósitos no específicos de IgA en vasos trombosados y depósitos de C3 granular en vasos dérmicos con trombosis. Ante la negatividad de las serologías y la positividad del antic oagulante lúpico pautamos 3 bolos consecutivos de metilprednisolona (1g/día) y luego se mantiene 80mg por día (mg/kg), además de heparina (HBPM), AAS 100, bosentan (62.5mg/12h y luego 125 mg/12horas), atorvastatina 20mg e hidroxicloroquina. Con el tratam iento el cuadro se detiene y progresivamente empieza a verse una mejoría, por lo que fue dada de alta. La paciente sigue visitas consecutivas y evoluciona favorablemente (han pasado 6 meses), se mantiene tratamiento aunque se ha retirado o bajado de dosis algunos fármacos y se le han realizado injertos cutáneos con éxito. Actualmente se mantiene asintomática y en la analítica el anticoagulante lúpico se mantiene positivo, anticuerpo Anticardiolipina IgM y Beta 2 Glicoproteína -I IgM se han positivizado, si endo el resto negativos. Queda pendiente de una nueva ecocardiografía. CONCLUSIÓN Presentamos un posible caso de SAF con afectación fulminante exclusivamente cutánea. Los casos descritos en la literatura forman parte de un Síndrome Antifosfolípido Catast rófico pero no hemos encontrado otros cuadros similares. Es importante valorar las diferentes formas de presentación de este síndrome y realizar un seguimiento estrecho para ver su evolución. También es importante en casos tan complejos la colaboración ent re los diferentes servicios implicados.